Rti 중앙방송국 
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포모사링크시간입니다.
혹시 맞춤아기라고 들어보셨나요?
2009년 개봉한 미국 영화 '마이 시스터즈 키퍼(My sister's keeper)'는 제목에서 유추할 수 있듯이 벡혈병에 걸린 언니를 살리기 위해 태어난 맞춤아기 안나(아비게일 브레슬린)에 대한 이야기를 담고 있는데요. 엄마 새라와 아빠 브라이언은 어느 날 딸 케이트가 백혈병에 걸린 사실을 알게 됩니다, 검사 결과 케이트는 골수이식이 불가능한 상태였죠.
의사는 "비공식적 제안"이라며 부모에게 솔깃한 제안을 합니다, 바로 인공수정으로 아이를 가지면 케이트에게 완벽한 치료용 제대혈을 구할 수 있다고 했는데요.
부모는 케이트의 생존을 위해 유전자 조작으로 만들어진 맞춤 아기 안나를 낳습니다. 맞춤아기 안나는 태어나는 순간부터 언니 케이트의 백혈병 치료를 위해 자신의 의지와 상관없이 제대혈은 물론 백혈구·줄기세포·골수 등을 몸에서 강제로 채취당했습니다.
그러다 언니 케이트의 병세가 악화돼 신부전에 걸려 병원에서 신장을 이식받지 못하면 죽게 된다고 하자, 엄마는 11살의 안나 몸에서 신장까지 떼어내 언니 케이트에게 이식하려고하죠.
안나는 "신장이식을 해야 한다"는 어른들에 말에 비록 언니 케이트를 사랑하지만 몸의 권리를 찾기 위해 "이제 내 몸을 지키겠다"며 부모를 고소하기로 결정하고 유명 로펌 변호사까지 고용해 전직 변호사인 엄마를 상대로 재판을 벌이게 되는데요.
영화 '마이 시스터즈 키퍼' 포스터. [사진= 다음 영화 제공]
앳된 목소리로“나는 만들어졌다(I was engineered)"라는 안나의 내레이션으로 시작하는 영화 '마이 시스터즈 키퍼'. 희귀 질환을 앓고 있는 자녀를 치료하는 데에 이용할 줄기세포를 얻기 위한 목적으로 탄생한 '맞춤아기'를 소재로 한 이 영화는 2009년 당시 큰 이슈를 모았었는데요. 도덕적으로는 불가능하지만 아픈 자식을 살리려는 부모의 간절한 마음도 이해가 갑니다. 그러나 언니 케이트를 살리기 위해 맞춤 치료제 역할로 탄생한 맞춤아기 안나는 세상에 나온 그 순간 재대혈부터 수술 후유증이 심할 수 있는 신장까지!! 가족이라는 이름 아래 자신의 의지와 상관없이 자신의 건강을 희생해야 했습니다.
생명윤리를 중요시하는 과학계!! 부모의 결정으로 탄생한 안나와 같은 맞춤아기들이 더이상 몸과 마음의 상처를 받지 않도록, 과학자들은 맞춤아기를 대체할 뇌, 심장, 소화기관, 피부 그리고 각막 등 실제 인간의 장기와 똑~같이 모방한 유사 생체 장기 오가노이드(organoids)를 만들었습니다.
사람의 장기와 유사한 특징을 보이는 오가노이드의 장점은 만약 저 멀~리 독일에 희귀병을 치료할 수 있는 약이 있습니다, 그러나 대부분의 희귀병을 치료하는 데 쓰이는 약은 약값이 매우 비싸고 또 효과가 없으면 어떻게 하지 고민하다 치료 시기를 놓치는 경우 다반사입니다.
그런데 희귀병 환자의 상피세포 등으로 줄기세포를 배양하고, 이 배양된 희귀병환자의 줄기세포로 환자의 장기와 유사한 오가노이드를 만들게 되면, 고민 없이 독일에서 비싼 약을 소량으로나마 구매해 환자의 유전적 질환 등 고유한 특성을 담고 있는 오가노이드에 투여하여 효과가 있나 없나 약물 테스트가 가능한데요.
만약 효과가 있으면 계속 사용하면 되고, 또 오가노이드에서 부작용 반응이 나타나면 사용을 멈추면 그만!! 오가노이드는 그야말로 개인 맞춤형 치료제 개발에 큰 도움이 되고 있는 기술인데요.
희질환인 낭성섬유증은 염색체 7번의 전도 조절 유전자 CFTR(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene)의 돌연변이로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환입니다.
낭성섬유증 환자는 이온 밸런스의 붕괴 때문에 몸속에 수분이 정상적으로 배출되지 않아 농후한 점성 분비물이 형성되고,
이 농후한 점성 분비물이 폐와 췌장 등 기관을 막아 폐와 소화기관에 손상을 유발하는데요.
현재 낭성 섬유증을 치료할 수 있는 뚜렷한 치료법은 없습니다. 일반적으로 기관지확장제, 폐 분비물 희석약 같은 의약품으로 환자의 증상을 개선하고 있습니다.
최근 타이완 국립양명교통대학교國立陽明交通大學 연구팀이 낭성섬유증환자의 혈액 10c.c 만으로 얻은 유도만능줄기세포 iPS세포로 낭성섬유증환자의 폐와 유사한 오가노이드 폐 조직를 만드는 데 성공했다고 발표했는데요.
이번 연구는 나노기술, 낭성섬유증 메케니즘과 신약개발 등 각기 다른 분야에서 저명한 국립양명교통대학교 처우스화邱士華, 허궈무何國牟, 황즈창黃自強, 장자징張家靖 교수진들이 공동으로 진행했습니다.
연구에 공동 참여한 국립양명교통대학교國立陽明交通大學 처우스화, 황즈창, 허궈무,장자징 교수. (왼부터)[사진=CNA]
우선 처우스화 교수가 낭성섬유증 환자에게서 혈액10c.c를 얻어 환자의 혈액으로 노벨생리의학상을 받은 일본의 야마나카 신야 교토대 교수가 제작한 유도만능줄기세포 iPS세포로 만듭니다
그리고 이 낭성섬유증 환자의 혈액으로 만들어진 iPS세포로 낭성 섬유증환자가 보유하고 있는 선천성 돌연변이 유전자 CFTR까지 똑같이 모사한 오가노이드 폐 조직을 제작하죠.
이렇게 제작된 오가노이드는 환자를 위한 약물 임상시험이 가능하지만 오가노이드는 실제 우리 몸속처럼 장기들이 서로 연결 돼 있지 않기 때문에, 이번 연구 역시 약을 투여하면 폐의 반응은 알 수 있지만, 위나 다른 장기에서 일어나는 반응은 관찰할 수 없다는 단점이 있는데요.
그래서 처우스화 교수팀이 만든 CFTR 돌연변이 유전자를 보유한 오가노이드를 장자징 교수가 2019년 노벨화학상을 받은 크리스퍼-카스9 (CRISPR-Cas9) 즉 유전자 가위 기술을 이용해 허궈무 교수의 실험실에서 배양 중인 제브라 피쉬 몸속에 오가노이드 폐를 이식합니다.
허궈무 교수의 실험실에서 배양 중인 제브라 피쉬. [사진=국립양명교통대학교 제공]
낭성섬유증환자의 폐를 모사한 오가노이드 폐를 이식한 제브라 피쉬 열대어는 실제 낭성섬유증환자의 몸속에 폐가 지닌 특징과 결함을 완벽히 재현 할 수 있는데요.
낭성섬유증환자의 폐를 모사한 오가노이드 폐 조직을 제브라 피쉬 열대어에 이식하고 있다. [사진=국립양명교통대학교 제공]
낭성섬유증 연구의 선봉자인 황즈창 교수는 낭성섬유증환자의 폐를 모사한 오가노이드 폐를 이식한 제브라 피쉬 열대어를 활용하여 아직 명확히 밝혀지지 않은 낭성섬유증환자의 병리학적인 메케니즘의 연구를 비롯해 약물 효력테스트 등을 진행 중인데요.
연구팀 단체 사진, [사진=국립양명교통대학교 제공]
대부분 희귀질환은 임상시험 시 피험자 부족으로 임상시험 진행조차 어려운 경우가 많습니다. 이번 연구의 참여한 처우스화 교수는 연구팀이 공동으로 개발한 이 플랫폼을 통해 약물 테스트 등 환자에게 직접 임상시험을 할 필요 없이 제브라 피쉬(낭성섬유환자로부터 얻은 줄기세포로 형성한 오가노이드를 이식한)를 활용해 다양한 종류의 신약을 대량으로 테스트하여 과거의 한계점을 극복 할 수 있다고 했습니다.
목요일 포모사 링크시간의 손전홍이었습니다.
